Fabry病学術講演会

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ホテルメルパルク東京でFabry病学術講演会が開催されました。とはいっても、外来が終わらず大遅刻...

川崎医科大学の八木田佳樹先生からは、脳血管障害とFabry病についてのご講演。リソゾーム病の総説はこちら。Desnick先生の総説はこちら。本邦の有病率はこちら。日本医科大学内海甲一先生の論文はこちら。E66Q変異はFabry病を発症するわけではないが、ラクナ梗塞のリスク。こちら。酵素補充療法のRCTはこちら。MRIについてはこちら。
場所: 日本, 〒105-0011 東京都港区芝公園２丁目

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北村伸先生（1950-2024）

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北村伸先生が2024年10月29日ご逝去されました。 北村先生は1976年日本医科大学を主席で卒業され（当時は銀杯が授与されていました）、日本医科大学第三内科に入局されました。当時、日本医科大学第一病院に第二内科、付属病院に第一内科と第三内科があり、付属病院の神経内科は第三内科にありました。その後大学の組織再編があり、1977年から第二内科に異動されました。 先生は、Xeを用いて血管性認知症と脳循環についての研究を始めました。当時、認知症（痴呆と呼んでいました）は精神科がメインでした。 その後、国立中野病院でPETを用いた研究を始めました。その頃日本にPETがあるのは、他に東北大学と秋田脳研のみでした。そして第一病院に頭部専用のSPECT装置が導入しされ、そこでも研究が始まりました。 1999年4月日本医科大学武蔵小杉病院の初代神経内科部長として赴任されてからは、認知症の臨床に尽力されました。少人数のチームのため、脳卒中ではなく認知症をやろうと決断したそうです。2007年4月に文部科学省の私立大学学術研究高度化推進事業社会連携部門の助成のもと、認知症街ぐるみプロジェクト」がスタート。このプロジェクトの目玉である 街ぐるみ認知症相談センター は2007年12月に開設されました。これらの功績により、2012年には武蔵小杉病院は川崎市の認知症疾患医療センターに認定されました。 たくさんの治験にも積極的に参加されました。 memantineの本邦の治験を指揮されました。だから私は、患者さんにmemantineを説明する時、「私の師匠が開発に関与したんだ。」と言っています。 実臨床には上がってこなかった薬の中には、一時的に日本医科大学武蔵小杉病院が世界一のエントリー数だったこともありました。lecanemabのClarity AD試験では、専門医がアルツハイマー型認知症と エントリーしても薬の割り付けまで辿り着ける患者さんは1/3以下でした が、日本医科大学武蔵小杉病院は割り付けまで至った患者数が日本で2位でした。脳血流SPECTを認知症診断に応用しているからだと思います。まさに北村グループの流れ。私も、北村先生や兄弟子に核医学の読影を鍛えられました。 高齢者の運転免許更新の際のテストも監修されました。このテストで認知症疑いと言われ私の外来にいらっしゃる人、ほとんどの方が認知...
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第14回日本認知症予防学会学術集会　第7回認知症予防専門医スキルアップセミナー

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 第14回日本認知症予防学会学術集会 の第7回認知症予防専門医スキルアップセミナーにおいて、「抗アミロイド抗体療法時代の画像の見方」について講演いたしました。 内容に関して、深く学びたい方は、 老年精神医学雑誌　第35巻　第12号の特集「認知症疾患の診断に必要な検査」 をぜひご覧ください。 抗アミロイドβ抗体薬の登場前は、軽度認知障害（mild cognitive impairment：MCI）など軽症の認知機能障害は、現行の検査で確定的な診断ができなくても、年単位のフォローアップによって答えにたどり着くことがありました。 しかし、抗アミロイドβ抗体薬登場により、初期診断を徹底的にやり、初期アルツハイマー病の可能性があり抗アミロイドβ抗体薬が希望されれば、アミロイドPETか髄液検査で脳内アミロイドβの蓄積を証明する必要があります。また、典型的なアルツハイマー型認知症だけでなく、臨床的にposterior cortical atrophy、logopenic progressive aphasia、corticobasal syndrome、行動異常型前頭側頭型認知症などと診断された非典型例も、アルツハイマー病の可能性を考慮する必要があります。石井賢二先生のPETの総説は こちら 。行動異常型前頭側頭型認知症や意味性認知症でも病理でアルツハイマー病が少なくない、 こちら と こちら 。変形視でアミロイドβ蓄積が証明された自験例、ビタミンB12欠乏症でしたがSPECTがアルツハイマー型認知症のパターンだった例は こちら 。 アミロイドPETや髄液アミロイドバイオマーカーでアルツハイマー病が確定できるわけではありません。 アミロイドPETイメージング剤の適正使用ガイドライン改訂第4版は こちら 。アミロイドPETが陰性であれば、認知機能障害の原因疾患がアルツハイマー病である可能性は低いと判断できます。陽性だった場合は、アルツハイマー病の可能性はありますが、他の認知症を否定できるわけではありません。 レヴィ小体型認知症ではcommon formではアミロイドβ陽性になります。 こちら 。なぜレヴィ小体型認知症でアミロイドβが蓄積する機序は諸説あります。例えば、レヴィ小体型認知症の病態の中心 αシヌクレインがアミロイドβの凝集を促進し 、逆にアミロイド...
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病院見学会

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