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SMA Forum in Chiba

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SMA Forum in ChibaがTKPガーデンシティ千葉で開催されました。 千葉県済生会習志野病院神経内科の澤井摂先生からは、脊髄性筋萎縮症(spinal muscular atrophy: SMA)の遺伝子検査についてご講演がありました。SMAのうち典型的な5q-SMAは、SMN1遺伝子の欠失または変異を有し、そのサブであるSMN2遺伝子を1コピー以上有する疾患です。成人発症であるIV型ではこの遺伝形式は1割。 横浜市立大学神経内科の田中章景先生からは、SMA成人例の治療について。SMAはいわゆるフロッピーインファントの一つでしたが、nusinersenの登場で生命予後が劇的に改善。成人例はエビデンスが少ないですが、自力歩行ができる例では症状が改善したと。これまでは短命だったI型も、小児科を卒業し脳神経内科にいらっしゃる日がまもなく来ます。 survival motor neuron (SMN) proteinの局在は こちら 。 CHERISH studyは こちら 。 SMN1遺伝子欠損がない、non-5q SMAは こちら 。沖縄型のHMSNも入っちゃってますけど?

川崎認知症ケアミーティング -かかりつけ医ネットワークを目指して-

川崎認知症ケアミーティング -かかりつけ医ネットワークを目指して- が、日本医科大学街ぐるみ認知症相談センターで開催されました。 なかはら内科クリニックの岸智先生からは、糖尿病について。低血糖発作のような症状のない低血糖に注意と。FreeStyleリブレは こちら 。ご提示の症例は、日頃は引きこもり気味だったところ、年末年始ご家族と出かけたりすると、低血糖に。 長田病院の北村伸先生からは、若年性認知症に関して川崎市での調査結果を解説いただきました。報告書は こちら 。

Current Trends in Dementia with Lewy Bodies

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Current Trends in Dementia with Lewy Bodiesが第一ホテル東京で開催されました。 神戸大学大学院保健学研究科リハビリテーション科学領域脳機能・精神障害分野の古和久朋先生から、レヴィ小体型認知症(DLB)のパーキンソニズムに対するzonisamideの第III相臨床試験について報告されました。第II相臨床試験は こちら 。 シンポジウムでは、DLBの診断のピットフォールについて国立病院機構仙台西多賀病院の武田篤先生から、治療について織茂智之先生からご講演、パネルディスカッションがありました。 DLBの診断基準(2017年)は こちら 。パーキンソン病の認知症(PDD)の診断基準(2007年)は こちら 。アルツハイマー病とは異なり、失語など言語障害はPDDでは少ない。パーキンソン病の軽度認知障害(PD-MCI)は こちら 。健忘型軽度認知障害(amnestic MCI)がアルツハイマー病に移行することは少なくないが、PD-MCIがPDDに移行することはそれほど多くない。それよりも、嗅覚障害の方がPDDの危険因子。 こちら 。The Parkinson's Progression Markers Initiative(PPMI)のデータでは、嗅覚のスコアであるUPSITが認知機能に高い相関。 こちら 。DLBの経過は こちら 。進行期には幻視やパーキンソニズムは多いが、発症時にもあるのは半分以下。 DLBにおけるdonepezilの効果は こちら と こちら 。当初donepezilによるパーキンソニズムの悪化が懸念され、かなり少量で使用する医師が多かったが、実際は10mgを使用してもそれほど悪化しないと。donepezilの頚部ジストニアは こちら 。Pisa syndromeは こちら 。donepezilを中止すれば軽快するが、中止で認知機能が悪化することが懸念される。織茂先生のご経験では、donepezilにlevodopaを追加して軽快した症例ありと。DLBの自律神経症状については こちら 。転倒については こちら 。アルツハイマー病と比べDLBは転倒が多い。DLBでのlevodopaは こちら 。忍容性は問題なしと。 The Chinese University of Hong Kong

明けましておめでとうございます

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